Nail involvement can predict enthesopathy in patients with psoriasis.

BACKGROUND: Although subclinical enthesopathy is a well-established diagnostic criterion for psoriatic arthritis (PsA), it is frequently overlooked, as many patients are asymptomatic. The possibility of finding a clinical clue predicting enthesopathy would help clinicians establish an early diagnosis of PsA. MATERIAL AND METHODS: A prospective single-center study of a total of 90 patients with psoriasis was conducted to assess the presence of entheseal abnormalities as detected by ultrasound, and to determine any correlation with nail involvement. RESULTS: Entheseal abnormalities were found in 23 patients (25.5 %), 19 (82.6 %) of whom showed nail involvement, whereas four (17.4 %) individuals did not. Enthesopathy was present in 31.1 % (19/61) of patients with onychopathy compared to 13.8 % (4/29) of those without nail involvement (p  =  0.07). There was a significant correlation between target NAPSI score and evidence of enthesopathy. In addition, the number of nails affected also showed a significant correlation with the presence of enthesopathy (p  = 0.035). CONCLUSIONS: Clinical evidence of onychopathy may be the clue to an early diagnosis of enthesopathy in psoriasis patients.

Nagelbefall kann bei Patienten mit Psoriasis auf eine Enthesiopathie hinweisen.

HINTERGRUND: Obwohl subklinische Enthesiopathie ein gut etabliertes diagnostisches Merkmal der Psoriasisarthritis (PsA) ist, wird sie häufig übersehen, da viele Patienten asymptomatisch sind. Gäbe es klinische Hinweise auf das Vorliegen einer Enthesiopathie, würde dies den Klinikern die Möglichkeit eröffnen, eine PsA frühzeitig zu diagnostizieren. MATERIAL UND METHODEN: Es wurde eine monozentrische prospektive Studie mit insgesamt 90 Psoriasis-Patienten durchgeführt, um mittels Ultraschall das Vorliegen von Enthesenanomalien zu untersuchen und eine Korrelation mit dem Befall der Nägel festzustellen. ERGEBNISSE: Enthesenanomalien wurden bei 23 Patienten (25,5 %) gefunden, von denen 19 (82,6 %) Nagelbefall aufwiesen. Bei 4 Patienten waren die Nägel nicht betroffen. Enthesiopathie lag bei 31,1 % (19/61) der Patienten mit Onychopathie vor, von den Patienten ohne Nagelbefall litten nur 13,8 % (4/29) an Enthesiopathie (p = 0,07). Zwischen dem Target-NAPSI-Score und dem Vorliegen einer Enthesiopathie bestand eine signifikante Korrelation. Eine signifikante Korrelation bestand darüber hinaus auch zwischen dem Vorliegen einer Enthesiopathie und der Anzahl der betroffenen Nägel (p = 0,035). SCHLUSSFOLGERUNGEN: Klinische Belege für eine Onychopathie können der Schlüssel für die frühe Diagnose einer Enthesiopathie bei Psoriasis-Patienten sein.

Cuadro ampolloso distal de inicio brusco y hemorragias en astilla / Sudden onset of distal bullae and splinter hemorraghes

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Multisystemic Langerhans cell histiocytosis mimicking diffuse neonatal hemangiomatosis.

We report the first case of multisystemic Langerhans cell histiocytes mimicking diffuse neonatal hemangiomatosis clinically. This has been described in patients with congenital self-healing reticulohistiocytosis but not in patients with acute, disseminated, and multisystemic disease. In our experience, dermoscopic findings did not help to diagnose the condition.

Photoletter to the editor: Diffuse capillary malformation with overgrowth: a new and unusual case of a recent entity.

Diffuse capillary malformation with overgrowth (DCMO) has recently been proposed as an independent entity within the wide spectrum of vascular abnormalities associated with overgrowth. We present a new case of DCMO with an unusual harlequin-like appearance. Physicians should bear in mind this diagnosis because its better prognosis.

[Paraneoplastic dermatomyositis as a clue to occult gallbladder carcinoma]. / Dermatomiositis paraneoplásica como clave de un carcinoma de vesícula biliar oculto.

Adult-onset dermatomyositis (DM) is an idiopathic inflam- matory myopathy frequently associated with underlying cancer, including gastrointestinal tumors. However, its as- sociation with carcinomas of the hepatobiliary tract is exceptional. We present a case of paraneoplastic DM occurring as the first and only clinical manifestation of an underlying carcinoma of gallbladder.

[Rosacea fulminans: report of two cases]. / Rosácea fulminans inducida por corticoides tópicos. Casos clínicos.

BACKGROUND: Rosacea fulminans is a rare condition, characterized by a sudden onset of papulopustules, cysts, edema, and draining sinuses usually confined to the facial area. It is often accompanied by low-grade fever, myalgias and leukocytosis. Patients usually have a background of mild rosacea. We report two male patients aged 29 and 54 years, presenting with rosacea fulminans and ocular involvement, triggered by the use of topical steroids. Both responded to systemic treatment with corticosteroids, isotretinoin and metronidazole. Rosacea fulminans should be considered as a variant of rosacea that includes papulopustular, ocular, phymatous and erythematotelangiectatic types.

Rosácea fulminans inducida por corticoides tópicos: Casos clínicos / Rosacea fulminans: report of two cases

Background: Rosacea fulminans is a rare condition, characterized by a sudden onset of papulopustules, cysts, edema, and draining sinuses usually confined to the facial area. It is often accompanied by low-grade fever, myalgias and leukocytosis. Patients usually have a background of mild rosacea. We report two male patients aged 29 and 54 years, presenting with rosacea fulminans and ocular involvement, triggered by the use of topical steroids. Both responded to systemic treatment with corticosteroids, isotretinoin and metronidazole. Rosacea fulminans should be considered as a variant of rosacea that includes papulopustular, ocular, phymatous and erythematotelangiectatic types.

[Palmar-plantar erythrodysaesthesia syndrome local cold prevention]. / Eritrodisestesia palmoplantar: prevención con frío local.

OBJECTIVE: to evaluate the role of local cold applied to the tips on the prevention of palmar-plantar erythrodysaesthesia (PPE) caused by pegylated liposomal doxorubicin (PLD). MATERIALS AND METHODS: from may 2006 to june 2009, 8 patients with cutaneous T-cell lymphoma mycosis fungoides type were treated with PLD. The median age was 56 years and was administered a total of 63 cycle, with an average of 7.87 cycle per person, with a dose of PLD 20 mg/m2 every 2 weeks. All patients had premedication with dexamethasone, ondasetron and pyridoxine. At the time all were given prophylaxis with local cold for an hour RESULTS: only one patient had grade 4 PPE (12.5%), which appeared after the first cycle, subsequent can manage a total of 10. In absolute terms was recorded EPP grade 4 only 1.58% of cycles administered (1/63). In the remaining patients there was no degree of EPP. CONCLUSIONS: this paper demonstrates the effectiveness of several preventive measures (pyridoxine, corticosteroid and local cold) in the prevention of the PPE.

Eritrodisestesia palmoplantar. Prevención con frío local / Palmar-plantar erythrodysaesthesia syndrome local cold prevention

Objetivos: evaluar la labor del frío local aplicado sobre las extremidades en la prevención de la eritrodisestesia palmoplantar (EPP) ocasionada por la doxorrubicina liposomal pegilada (DLP). Material y Métodos: en el periodo comprendido entre mayo de 2006 y junio de 2009 se trató un total de ocho pacientes con linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide en estadios avanzados. La media de edad fue de 56 años, administrándose un total de 63 ciclos, con una media de 7,87 ciclos/persona, con una dosis de DLP de 20mg/m2 cada dos semanas. A todos los pacientes se les premedicó con dexametasona, ondasetron y piridoxina. A su vez se les administró profilaxis con frío local durante una hora. Resultados: de los ocho pacientes tratados, únicamente se objetivó una EPP grado 4 en uno de ellos (12,5%), que apareció tras el primer ciclo, pudiendo administrar los ciclos posteriores hasta un total de 10. En términos absolutos se registró EPP grado 4 únicamente en un 1,58% de los ciclos administrados (1/63). En el resto de los pacientes no se registró ninguno. Conclusiones: se demuestra la eficacia de las diferentes medidas de prevención (piridoxina, corticoides y frío local) en la prevención de PersonNameProductIDla EPP.la EPP(AU)

Objetive: to evaluate the role of local cold applied to the tips on the prevention of palmar-plantar erythrodysaesthesia (PPE) caused by pegylated liposomal doxorubicin (PLD). Materials and Methods: from may 2006 to june 2009, 8 patients with cutaneous T-cell lymphoma mycosis fungoides type were treated with PLD. The median age was 56 years and was administered a total of 63 cycle, with an average of 7.87 cycle per person, with a dose of PLD 20mg/m2 every 2 weeks. All patients had premedication with dexamethasone, ondasetron and pyridoxine. At the time all were given prophylaxis with local cold for an hour. Results: only one patient had grade 4 PPE (12.5%), which appeared after the first cycle, subsequent can manage a total of metricconverterProductID10. In10. In absolute terms was recorded EPP grade 4 only 1.58% of cycles administered (1 / 63). In the remaining patients there was no degree of EPP. Conclusions: this paper demonstrates the effectiveness of several preventive measures (pyridoxine, corticosteroid and local cold) in the prevention of the PPE(AU)

Amiloidosis secundaria como complicación de artropatía psoriásica / Secondary amyloidosis complicating arthropatic psoriasis

Las amiloidosis son un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por el depósito extracelular de una proteína fibrilar que corresponde al amiloide. Las amiloidosis secundarias aparecen en enfermedades infecciosas, inflamatorias y neoplasias. El amiloide que se deposita es del tipo AA. Sólo en raras ocasiones se ha descrito como complicación de la psoriasis. Esta asociación tiene mal pronóstico, fundamentalmente por la afectación renal. Presentamos el caso de una mujer de 33 años con artropatía psoriásica de larga evolución y de difícil control que sufrió esta complicación. El tratamiento intravenoso con anticuerpos monoclonales contra el factor de necrosis tumoral (TNF alfa) indujo mejoría de las lesiones cutáneas (AU)

Micosis fungoide folicular cutánea y ganglionar / Cutaneos and glanglionar follicular mycosis fungoides

La micosis fungoide folicular es una variante poco frecuente de micosis fungoide en la que los linfocitos atípicos muestran una predilección por los folículos pilosos (foliculotropismo). El epidermotropismo de linfocitos y el depósito de mucina pueden estar presentes en grados variables. Este infiltrado de linfocitos malignos produce una disrupción del folículo que se manifiesta típicamente en forma de placas, comedones, quistes epidérmicos y queratosis folicular, con o sin alopecia. Presentamos un hombre de 33 años que mostraba desde hacía 10 años dos placas alopécicas localizadas en antebrazo izquierdo y en muslo derecho, estables desde el inicio, con una gran adenopatía en región inguinal. En el estudio histológico de la placa destacaba un foliculotropismo de linfocitos atípicos con formación ocasional de microabscesos de Pautrier, con ausencia de epidermotropismo y de mucinosis folicular. La histología de la adenopatía inguinal reveló infiltración por linfoma T. Una tomografía axial computarizada toracoabdominal demostró la existencia de múltiples adenopatías. El paciente realizó tratamiento quimioterápico, que indujo una completa resolución de las placas y de las adenopatías (AU)

Paniculitis lúpica asociada a lupus eritematoso sistémico / Lupus panniculitis associated with systemic lupus erythematosus

La paniculitis lúpica o lupus eritematoso profundo es una paniculitis mixta de localización preferente a nivel facial, región proximal de extremidades, tronco o región glútea. Aparece en el 2% de los pacientes con lupus eritematoso. Los anticuerpos antinucleares son positivos en aproximadamente el 70% de los casos, pero sólo el 25%-50% cumplen los criterios de la American Rheumatism Association para considerarse lupus eritematoso sistémico. Presentamos a una mujer de 54 años de edad que presentó nódulos eritematosos de consistencia firme en región facial, tronco y glúteos. El estudio histopatológico mostró una paniculitis mixta con necrosis hialina de la grasa y calcificación. La analítica reveló linfopenia y anemia. Los anticuerpos antinucleares (ANA) y anti-ADN fueron positivos. Durante los meses previos la paciente había presentado artralgias y brotes de inflamación articular, sobre todo en muñecas y articulaciones interfalángicas de las manos. Estos hallazgos clínicos y serológicos fueron compatibles con el diagnóstico de paniculitis lúpica asociada a lupus eritematoso sistémico de intensidad leve. El tratamiento se realizó con antipalúdicos de síntesis y bajas dosis de corticosteroides, con lo que las lesiones regresaron, excepto la localizada en región glútea, que permaneció como una única placa, con intensa calcificación (AU)

Dermatitis artefacta de localización periorbitaria y perioral / Periocular and perioral artefactual dermatitis

-La dermatitis artefacta, que pertenece al espectro de los trastornos facticios, se define como cualquier cuadro dermatológico autoinfligido en el que el paciente niega sistemáticamente su responsabilidad. Es necesario un alto índice de sospecha para el diagnóstico, especialmente en pacientes con enfermedades sistémicas inusuales, lesiones cutáneas atípicas o ingresos hospitalarios recurrentes. Presentamos el caso de una mujer de 43 años, con historia reumatológica de 13 años, que consulta por un cuadro dermatológico atípico de 1 año de evolución, que consiste en brotes recurrentes de vesículas y pústulas localizados en las regiones periorbitaria y perioral, con distribución simétrica y borde bien definido en 'antifaz', que evolucionan a la formación de costras. El cuadro ha requerido hospitalización en cinco ocasiones. Las pruebas complementarias no presentaron alteraciones significativas. La histología fue inespecífica. El cultivo bacteriano y vírico de una de las lesiones vesiculosas fue negativo. El vendaje oclusivo fue el único tratamiento parcialmente eficaz. La valoración psiquiátrica confirmó el diagnóstico de trastorno facticio, estableciéndose una relación empática y de apoyo, evitando la confrontación directa. En definitiva, se recomienda una estrecha colaboración entre dermatólogos y psiquiatras (AU)

Papulosis linfomatoide en una niña de 23 meses / Lymphomatoid papulosis in a 23-month-old child

La papulosis linfomatoide (PL) es un linfoma cutáneo de células T de bajo grado; consiste en una erupción crónica, recurrente y autolimitada de pápulas y pequeños nódulos. Las lesiones predominan en tronco y región proximal de extremidades, pudiendo aparecer en distinto estadio evolutivo simultáneamente. Esta enfermedad afecta principalmente a adultos jóvenes, siendo muy rara en niños. Presentamos un caso de una niña de 23 meses de edad que tras un período de seguimiento de 10 meses presentó dos brotes de lesiones papulonodulares ulceradas, de predominio en tronco y miembros, que remitieron tras aplicación de un corticosteroide tópico. El estudio histopatológico reveló un linfoma T CD30 positivo, compatible con PL tipo A, siendo el reordenamiento de genes del receptor de células T policlonal, tanto en piel como en sangre periférica. Aunque la PL está bien descrita en adultos, el curso clínico, pronóstico, riesgo de linfoma y recomendaciones de seguimiento no han sido establecidas en niños. Las terapéuticas empleadas en adultos no suelen ser bien toleradas en pacientes pediátricos; además, como el tratamiento no modifica el riesgo de malignidad, estos niños requieren un seguimiento continuo a lo largo de su vida por el riesgo permanente de desarrollar otro tipo de linfoma (AU)